三尖瓣下移畸形PPT课件

房化心室: 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。 功能心室: 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。 三尖畸形: 下移的瓣膜发 育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。 病理生理主要是由于(1)右心室发育不全及功能障碍和(2)三尖瓣关闭不全而导致的(3)右心室容量负荷增加。从而阻碍了血流通过右室系统。 此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力波，阻碍了舒张期的右心房充盈，结合右心室向前血流缓慢和产生右心衰竭。 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除。 所以，近年来为了减轻右心负荷，对重症E bstein 畸形在上述手术完成后增加双向腔一肺动脉连接术。腔静脉血可以不经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。