原发性垂体炎PPT

原发性垂体炎又称为特发性垂体炎，是指非继发于其它部位炎症或全身性疾病而发生的垂体炎性病变，可分为三种类型:淋巴细胞性垂体炎,,肉芽肿性垂体炎,黄瘤病性垂体炎。 原发性垂体炎发病机制迄今尚不明确。目前广泛接受的观点认为，淋巴细胞性垂体炎是一种器官特异性自身免疫性疾病。依据如下: 1.约1/4的患者合并其他自身免疫性疾病;2.糖皮质激素可取得良好的治疗效果;3．淋巴细胞性垂体炎还有与自身免疫性疾病相似的疾病过程,具备既可以自行缓解又可在治愈后再次复发的特点;4.在少部分患者中监测到抗垂体抗体;5．免疫组化和超微结构显示在垂体前叶细胞内有大量的细胞毒性淋巴细胞浸润。 淋巴细胞性垂体炎的病理学特点： 大量炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞以及散在的嗜酸性粒细胞浸润腺垂体组织;残存的垂体前叶细胞结构能保持正常或形成上皮细胞巢，部分也可见神经垂体受累。随着病程的进展可发生不同程度纤维化、坏死等;没有肉芽肿形成。 免疫组化证实浸润的淋巴细胞主要是CD4+T细胞。根据其浸润部位可分为:淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎和两者均侵犯的淋巴细胞性垂体炎。 大量的慢性炎症细胞浸润，主要是朗格汉斯细胞和非朗格汉斯细胞型的多核巨核细胞并伴有局灶性纤维化。 免疫组化显示,慢性炎症细胞主要以T细胞和巨噬细胞为主，掺杂少量的B细胞和浆细胞。 腺垂体功能低下的表现:淋巴细胞性垂体炎引起的垂体功能减退则以ACTH和TSH减少较先出现，且最为常见，促性腺激素减少出现较晚。 有的患者病变仅累及垂体柄，ADH分泌不足和PRL分泌增多导致尿崩症和闭经泌乳(在男性仅表现为泌乳)。一旦出现尿崩症，可与垂体腺瘤相鉴别。 颅内占位的症状:如颅内压增高;视神经功能障碍;侵犯颅神经引起眼肌麻痹，眼球活动障碍;有的患者病变可引起脑膜炎，从而出现脑膜炎的临床表现，如头晕、恶心、呕吐、颈强直等。 可有眼部症状与体征如复视、视力下降，视野缺损、上睑下垂、眶周疼痛，泪腺肿大，眼睑肿胀，眼千涩，眼肌麻痹等。 术前诊断出淋巴细胞性垂体炎的尚多，但肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎的诊断多数依赖于术后的病理结果。 术前诊断原发性垂体炎多用排除法。但是，病理活检是诊断的金标准。高度怀疑原发性垂体炎的患者必须具备以下三点: 根据临床特点、内分泌检查及影像学表现，高度怀疑垂体炎;排除所有可能的继发性垂体炎。如患者同时伴有各种感染性疾病、垂体部位肿瘤及其它一些引起垂体炎的疾病(如垂体腺瘤，Rathke囊肿和组织细胞增生症X)则不能诊断;被怀疑的患者没有确定的或进行性的神经系统疾病。 临床表现上，垂体炎往往是垂体功能激素分泌减少;而功能性垂体瘤则多表现为垂体功能激素分泌亢进,其它激素降低或正常。一旦出现尿崩症,可与垂体腺瘤相鉴别影像学鉴别尤为重要: 垂体炎的头颅x线摄片显示鞍底平坦、骨质未受损。垂体瘤常常压迫鞍底骨质，造成鞍底下陷、破坏等;垂体炎的MRI显示垂体均匀增大，多有垂体柄增粗但很少偏移。增强后表现为明显强化。另外，垂体炎多有海绵窦的侵犯，甚至包绕颈内动脉，由于增粗的垂体柄和海绵窦的侵犯，在MRI的的冠状面上可见三角形的鞍上占位影。而垂体瘤则显示密度不均匀或者有不对称增大，垂体柄有偏移。增强扫描示垂体瘤则出现增强不明显或延迟强化。