皮质基底神经节变性PPT

皮质基底神经节变性亦称神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性是一种慢性进展性变性病。临床以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为特征。 主要位于大脑皮质和基底神经节。大脑皮质萎缩多局限于额叶后部和顶叶，常呈不对称性，受累肢体对侧大脑半球皮质萎缩较明显，少数亦可呈对称性脑萎缩。残存的细胞体内可见圆形、弱嗜碱性微原纤维样包涵体称为气球样细胞此外，可见老年斑、皮克细胞，但无Lewy小体。