原发性中枢神经系统淋巴瘤PPT

中枢神经系统淋巴瘤可分为原发性和继发性两类: 继发性是指非霍奇金淋巴瘤（NHLs）累及中枢神经系统,可表现为淋巴细胞性软脑膜炎、硬脊膜外脊髓压迫征。 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是指局限于颅脑-脊髓中线轴,没有侵犯全身其它系统的淋巴瘤。一般多见于脑实质,眼睛、软脑膜也可发现,累及脊髓少见。PCNSL约占颅内肿瘤的3%，占全部非霍奇金淋巴瘤(NHLS）的比例低于1%-4%。 免疫功能正常的人群中，PCNSL的年发病率约为0.28/10万;免疫正常人群发病平均年龄为58岁。 在AIDS患者中,年发病率明显升高，为4.7/10万;AIDS患者为43岁。 儿童少见,若发病多伴随遗传性免疫缺陷,如变异型免疫缺陷病、IgA缺乏症、高M球蛋白综合征、严重性联合免疫缺陷、Wiskott-Aldrich综合征。 PCNSL常累及四个部位:脑实质(30~50%)、软脑膜(10~25%)、眼球(10~25%)及脊髓。 肿瘤最常见位于大脑半球,多见额叶,好发于脑室周围白质、基底节、肤肢体,脊髓罕见。60%-70%病例为单发肿瘤。PCNSL的晚期病例中约7%-8%可见全身播散,最常见的是腹腔及腹膜后淋巴结侵犯。 PCNSL累及眼部有增加的趋势,10%-25%病人出现眼部症状,通常表现为无痛性视力障碍。因此所有诊断为PCNSL的患者均应进行裂隙灯显微镜检查。 淋巴瘤病程短,大多在半年以内。 其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起。 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。 局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木瘫痪、失语、共济失调和癫痫。